AVSD of atrioventriculair septum defect (AV kanaal, endocardial cushion defect, partieel AVSD, ASD type 1)
Bij het AVSD bestaat er een grote opening in het midden van het hart. Deze opening kan zich bevinden tussen kamers en boezems (klassieke AVSD), enkel tussen de kamers (AVSD type VSD), of enkel tussen de boezems (ASD type 1). Er is ook steeds een afwijking aan de kleppen tussen de boezems en kamers (vooral de mitralisklep). Deze liggen immers midden in de opening.
Het bloed stroomt doorheen de openingen van het linkerhart naar het rechterhart. Dit resulteert in een overdreven bloedstroom naar de longen. Uitgezonderd bij het ASD type 1 zijn er reeds klachten op jonge leeftijd (enkele weken tot maanden na de geboorte): snelle ademhaling en zweten bij drinken, gevolgd door slechter drinken, slechte gewichtstoename en bleke of grauwe kleur. Meestal is er een hartgeruis. Indien er niet wordt ingegrepen, zullen de klachten alleen maar toenemen.
Spontane sluiting van deze defecten is zeer uitzonderlijk en meestal is chirurgische sluiting nodig. Indien deze niet tijdig gebeurt, bestaat er een risico op overlijden of op beschadiging van de longvaten (pulmonalehypertensie) waardoor een operatie uiteindelijk onmogelijk wordt.
De chirurgische ingreep gebeurt bij voorkeur voor de leeftijd van 6 maanden. De openingen tussen boezems en kamers worden gesloten en de afwijkende kleppen hersteld.
Kinderen met Down syndroom hebben meer dan 25% kans op een AVSD. Omdat hun longvaten veel gevoeliger zijn voor de verhoogde longdruk wordt de leeftijd voor operatie verlaagd naar 3 à 4 maanden. Bij kinderen met Down ontbreekt het hartgeruis dikwijls.
Kinderen met een ASD type 1 hebben veel minder klachten en veel minder kans op pulmonale hypertensie en longvaatbeschadiging. Een chirurgische correctie tussen 2 en 5 jaar lijkt hier ideaal.
Het operatief risico is beperkt, zeker indien de ingreep tijdig gebeurt. Restletsels zijn evenwel niet ongewoon. Het risico op een pacemaker na de operatie is iets hoger dan bij sluiting van een gewoon VSD. In een beperkt aantal gevallen blijft de mitralisklep lekken en moet een tweede keer hersteld worden. In sommige gevallen zal later zelfs een kunstklep moeten ingeplant worden.