Double outlet rechter ventrikel (DORV)
Men spreekt van double outlet rechterventrikel wanneer het grootste deel van de oorsprong van de grote bloedvaten (aorta en longslagader) ontspringt boven de rechterkamer. Deze afwijking gaat steeds gepaard met andere defecten in het hart. Naast de meer zeldzame complexe hartafwijkingen (die hier niet afzonderlijk worden besproken), worden 3 grote groepen beschreven. De klinische tekens en behandeling zijn sterk verschillend naargelang het type.
1. DORV met subaortaal VSD
Initieel zijn er meestal weinig klachten. Als de longdrukken na de geboorte systematisch beginnen te dalen, zal er relatief meer bloed stromen naar de longen. Dit kan leiden tot snel ademen (tachypneu), slecht drinken en een onbevredigende gewichtsevolutie. Bij klinisch onderzoek is er steeds een geruis hoorbaar. De behandeling bestaat uit chirurgie waarbij het VSD wordt gesloten door middel van een patch Hierbij wordt een soort tunnel van de linkerkamer naar de aorta gecreëerd. De resultaten na deze ingreep zijn goed. Wel moet men steeds bedacht zijn op het optreden van een subaortale vernauwing. Nauwkeurige opvolging is dus noodzakelijk.
2. DORV met subaortaal VSD en pulmonalisstenose (type Fallot)
Net zoals bij Tetralogie van Fallot is de ernst en het tijdstip van de klachten afhankelijk van de ernst van de pulmonalisstenose. De klachten zijn afhankelijk van de graad en plaats van de vernauwing naar de longen toe. Hoe nauwer de uitgang naar de longen, hoe vroeger en hoe ernstiger blauwheid zal optreden. Het tijdstip van de behandeling hangt af van de ernst van de blauwheid. Onder de leeftijd van 3 maanden wordt geopteerd voor een tijdelijke oplossing zoals de Blalock-Taussig shunt (chirurgisch aanleggen van verbindingsvat tussen lichaamsslagader en longslagader). Boven de leeftijd van 3 maanden wordt meestal gekozen voor een totale correctie. Hierbij wordt het VSD gesloten door middel van een patch. De longslagader wordt met een klepdragende buisprothese verbonden met de rechterkamer (Rastelli procedure). Het risico van de ingreep is matig maar restletsels zijn niet zeldzaam. Het kan gaan om een vernauwing onder de aorta (subaortale stenose), om een vernauwing van de pulmonaalklep of vernauwingen van de longslagaders. Op oudere leeftijd moet de buisprothese vaak worden vervangen.
3. DORV met subpulmonaal VSD, transpositiestand van de grote vaten en vaak ook coarctatio aortae(type Taussig Bing)
Dit type uit zich meestal enkele dagen tot weken na de geboorte door klachten veroorzaakt door de coarctatio, een vernauwing op de grote lichaamsslagader. De baby begint sneller te ademen en slechter te drinken. Als de toestand niet tijdig wordt onderkend kan dit leiden tot een acute decompensatie die snel behandeld moet worden.
Bij ernstig hartfalen kan in eerste instantie getracht worden de baby te stabiliseren door het openhouden van de ductus arteriosus door middel van prostaglandines (Prostinâ). Nadien kan worden overgegaan tot een totaal herstel. Dit is een zeer complexe en risicovolle chirurgische ingreep waarbij verschillende technieken worden gecombineerd: 1) VSD sluiting door middel van een patch; 2) arteriële switch proceduremet omwisselen van de grote vaten de reïmplantatie van de kransslagaders op de aorta; 3) coarctectomie. De risico’s bij deze ingreep zijn relatief hoog en het postoperatief verloop is vaak langdurig en moeilijk. Meestal hebben de kinderen nadien nood aan tijdelijke medicamenteuze ondersteuning. Toch is de levenskwaliteit en de levensverwachting later goed. Mogelijke complicaties later bestaan uit het optreden van ritmestoornissen, subaortale obstructie of recoarctatio waarvoor reïnterventie soms noodzakelijk is.