Pulmonaalstenose
Pulmonaalstenose = longklepvernauwing
Wat ?
Pulmonalisstenose behoort tot de frequent voorkomende aangeboren hartafwijkingen. Het is een verdikking of vergroeiing van de klep tussen de rechterkamer en longslagader, waardoor deze onvoldoende opent om het bloed naar de longen te doen stromen.
Hierdoor moet de rechterkamer meer druk uitoefenen om het bloed toch door die vernauwde klepopening te stuwen. De continu verhoogde druk veroorzaakt een verdikking van de hartspier (vergelijkbaar met atleten die voortdurend grote inspanningen leveren). Uiteindelijk geeft dit op lange termijn ook vermoeidheid en aftakeling van de hartspier.
Meestal hebben kinderen met deze afwijking nauwelijks klachten. Er is bijna altijd een hartgeruis dat uiteindelijk tot verder onderzoek zal leiden. Alleen pasgeborenen met een ernstige verdikking van deze klep vertonen symptomen en moeten snel na de geboorte behandeld worden.
Diagnose
De diagnose wordt verkregen door een echocardiografie. Deze brengt de verdikte klep in beeld. Doppler-technieken laten ons toe het drukverschil over de klep te meten.
Behandeling
Een behandeling wordt ingesteld vanaf een te hoog drukverschil of indien er klachten zijn die toegeschreven kunnen worden aan de klepverdikking. Men weet uit ervaring dat indien men in die omstandigheden niet ingrijpt, het risico op hartspierbeschadiging bestaat. De behandeling bestaat uit een hartkatheterisatie met ballondilatatie. Deze wordt meestal uitgevoerd onder algehele anesthesie.
Het risico van de ingreep is zeer laag en er zijn weinig complicaties. Alleen bij pasgeborenen is de ingreep iets delicater. De resultaten zijn meestal zeer goed met volledige genezing bij meer dan 90% van de behandelde patiënten. Slechts uitzonderlijk is een tweede dilatatie nodig. In een klein aantal gevallen is de klep echter vergroeid en verdikt, maar eveneens zeer elastisch (dysplastisch). Meestal komt dat voor bij kinderen die ook andere afwijkingen vertonen zoals syndroom van Noonan. In die gevallen slaagt men er met ballondilatatie niet in de vergroeiing open te blazen. Enkel openhart chirurgie kan dan een oplossing bieden. Gelukkig zijn de risico’s van dit type operatie laag en de resultaten goed.
Verder verloop en opvolging
Na een geslaagde en tijdige ingreep verwacht men voor deze kinderen een normaal leven, sportbeoefening incluis. Regelmatig (jaarlijks, twee of 3-jaarlijks) wordt een controle voorzien bij de kindercardioloog tijdens de groei van het kind.
Indien er kinderwens is, is het belangrijk om de pulmonalisstenose te behandelen vooraleer een zwangerschap te laten aanvangen.