Truncus Arteriosus

Truncus arteriosus is een zeldzame hartafwijking. Er is een grote ope­ning tussen de 2 kamers (VSD) en vanuit beide kamers vertrekt slechts één klep met één bloedvat (truncus arteriosus). Vanuit dat ene bloedvat ontspringen zowel aorta als longslagader. Alle bloed vanuit linker- en rechterkamer wordt in dat ene vat gemengd en naar lichaam en longen gestuurd.

Kinderen met deze afwijking stellen meestal problemen tijdens de eerste levensweken: snelle ademhaling, slecht drinken, slechte gewichtstoename en grauwe kleur. Een hartgeruis is niet altijd hoorbaar. De klachten nemen meestal snel toe.

Ervaring leert dat een snelle chirurgische correctie de beste overlevingskansen biedt. Deze zware ingreep draagt een hoog risico en bestaat uit het sluiten van het VSD en innaaien van een klep (menselijke donorklep of dierlijke klep) tussen rechter­kamer en longslagader. De oorspronkelijke klep dient dan als aortaklep. Vermits men bij een pasgeboren kind slechts een kleine klep kan plaatsen die nooit meegroeit is een heringreep op latere leeftijd steeds noodzakelijk. Het moment van die tweede ingreep hangt af van de werking van de ingeplante klep. Soms verslijt deze klep bijzonder snel en moet na 1 à 2 jaar reeds vervangen worden. Meestal echter kan de her­ingreep uitgesteld worden tot na de leeftijd van 5 à 10 jaar. De klep die op dat ogenblik ingeplant kan worden heeft dan meestal de afmetingen van een volwassen klep, wat de groei­problemen oplost. Toch hebben deze kleppen evenmin een oneindig leven, zodat een bijkomende klepvervanging op volwassen leeftijd tot de mogelijkheden behoort. Maar, hoewel technisch soms niet eenvoudig, ligt het risico van deze her­ingrepen laag.

In een aantal gevallen zijn er bijkomende problemen die de ingreep bemoeilijken. De meest voorkomende is een onderbreking van de aortaboog. Deze kinderen worden ernstig ziek in de eerste dagen na de geboorte. De aortaboog en de truncus arteriosus worden in één operatie hersteld, maar het risico van deze zware ingreep ligt veel hoger.

Kinderen die een geslaagde operatie ondergingen hebben meestal een goede levenskwaliteit. Zij kunnen normaal naar school gaan en meedoen aan courante sportactiviteiten.

Bij sommige kinderen met truncus arteriosus wordt een chromosoomafwijking gevonden (meestal een microdeletie van chromosoom 22). Bij deze kinderen hangt de levenskwaliteit voor een deel af van de ernst van de chromosoomafwijking.