Eenkamerhart met onvoldoende longdoorbloeding

Eénkamerhart is een verzamelnaam voor een aantal hart­afwijkingen waarbij het bloed naar lichaam en longen wordt gepompt vanuit één grote gemeenschappelijke kamer. Als er een vernauwing naar de longen toe bestaat, treedt er onvoldoende longdoorbloeding op. Meestal gaat het om een vernauwing onder of ter hoogte van pulmonaalklep of van de longslagader Door deze vernauwing worden kinderen met deze afwijking vrij kort na de geboorte blauw (cyanotisch).

De behandeling van deze afwijkingen bestaat steeds uit meerdere chirurgische ingrepen. Aangezien deze groep van complexe hartafwijkingen vaak samen met andere afwijkingen, worden dan ook eerst een aantal van de meest voorkomende afwijkingen onderzocht: chromosoomonderzoek wordt uitgevoerd en nier- en hersenaandoeningen worden echografisch nagekeken. In bepaalde gevallen zijn de hartafwijkingen geassocieerd aan lateralisatie afwijkingen. Samengevat heeft het lichaam dan twee rechterhelften (rechter isomerie) of twee linkerhelften (linker isomerie) in plaats van een linker- en rechterhelft. Uiterlijk ziet men aan deze kinderen niets bijzonders, maar inwendig zijn er belangrijke afwijkingen. Bij de rechter isomerie zijn er twee rechterlongen, een symmetrische lever en is de milt afwezig. De milt heeft een belangrijke functie in ons afweersysteem tegen ernstige bacteriële infecties zoals pneumokokken. Kinderen met een rechter isomerie syndroom vertonen dus naast een zeer ernstige hartafwijking dus ook nog een verminderde afweer en hebben een veel lagere overlevingskans dan andere kinderen met éénkamerafwijkingen.

Chirurgisch dienen er verscheidene stappen te worden ondernomen. In een eerste tijd moet er gezorgd worden dat er voldoende bloed naar de longen kan stromen. Kort na de geboorte kan men de ductus arteriosus, een kanaal tussen aorta en de longslagader dat normaal na de geboorte sluit, met medicatie (ProstinÒ) open houden. Op deze manier er toch bloed, via “een omweg”, naar de longen gaan. Zo kan er zelfs bij de blauwste kinderen op korte tijd terug een behoorlijke zuurstoftoevoer naar de organen worden gegarandeerd. Het nadeel van behandeling is dat de medicatie continu via een infuus moet worden toegediend. Bij onderbreken van het infuus sluit de ductus opnieuw. Een meer langdurige oplossing bestaat erin om chirurgisch een Blalock-Taussig shunt aan te leggen tussen de aorta en de longslagader. Deze ingreep wordt uitgevoerd tegen een laag risico

Eenmaal kinderen de eerste operatie doorstaan hebben en wat gegroeid zijn, worden de volgende stappen voorbereid. Het hoofddoel is het bereiken van twee gescheiden circulaties: één circulatie die het zuurstofrijke bloed vanuit de longen naar het lichaam pompt en gebruik maakt van de hartkamer, en de andere die het zuurstofarme bloed vanuit het lichaam naar de longen leidt zonder tussenkomst van de hartkamer. Het bloed van het lichaam wordt door een complexe samenwerking van hart en longen naar de longen “gezogen”. Dat is de reden waarom men er na de geboorte moet voor zorgen dat de druk in de longen laag blijft. Deze lage druk verhindert verdikking van de longvaten zodat deze hun soepelheid behouden. Vooraleer men veilig kan overgaan tot deze chirurgische stappen moeten de druk en de weerstand ter hoogte van de longvaten gemeten worden. Tot nu toe kan dit enkel met hartkatheterisatie. Enkel als de longdruk en longweerstand laag genoeg zijn kan men tot de volgende twee stappenovergaan.

Bij de eerstvolgende ingreep, de bidirectionele Glenn of Hemi-Fontan procedure, wordt een verbinding gemaakt tussen de bovenste holle ader (vena cava superior) en longslagader. Het zuurstofarme bloed van de bovenkant van het lichaam wordt zo rechtstreeks naar de longen geleid. Het bloed van de onderkant van het lichaam komt nog steeds in de kamer van het hart en wordt gemengd bij het zuurstofrijke bloed vanuit de longen. Deze operatie wordt meestal uitgevoerd tussen de leeftijd van 6 maanden en twee jaar. Bij goede selectie draagt ze een laag risico.

Bij de laatste stap, de TCPC of Fontan procedure, wordt een verbinding gemaakt tussen de onderste holle ader (vena cava inferior) en de longslagader. Al het zuurstofarme bloed wordt nu vanuit het lichaam rechtstreeks naar de longen geleid zonder menging in de kamer. Vanaf nu zijn “linker”- en “rechter” circulatie gescheiden. Initieel laat men nog een kleine verbinding open naar het hart (een fenestratie). Dit is een soort ventiel dat verhindert dat de druk in de aders na de operatie te hoog oploopt. Omdat dit ventielsysteem nog voor een beperkte menging van zuurstofarm en zuurstofrijk bloed zorgt en dus ook een matige cyanose, moet het nadien soms via hartkatheterisatie met een paraplusysteem worden gesloten. Bij goede selectie draagt de TCPC of Fontancirculatie slechts een matig risico.

Indien de drie operaties goed verlopen zijn, kan men bij de meerderheid van deze kinderen een behoorlijke levenskwaliteit verwachten. De meesten zullen wel steeds een of andere vorm van medicatie nodig hebben: aspirine of echte antistolling, initieel ontwateringsmiddelen en hartondersteuning, medicatie tegen ritmestoornissen. Zij kunnen naar school gaan en inspanningen doen op eigen ritme. Zwangerschap wordt afgeraden wegens risico’s voor moeder en kind, maar is eventueel wel  mogelijk indien goed begeleid. Bij sommigen echter zal de hartwerking progressief verminderen. Dit zal zich o.a. vertalen in ritmestoornissen, verminderd inspanningsvermogen of darmklachten. In een aantal van deze gevallen zal enkel harttransplantatie een oplossing kunnen bieden.