Eenkamerhart met onvoldoende lichaamsdoorbloeding
Eénkamerhart is een verzamelnaam voor een aantal hartafwijkingen waarbij het bloed naar lichaam en longen wordt gepompt vanuit één grote gemeenschappelijke kamer. Door vernauwingen onder of ter hoogte van de lichaamsslagader (coarctatio) gaat er onvoldoende bloed naar de organen. Dit veroorzaakt vrij snel zeer ernstige symptomen (shock). De ernstigste vorm van dit type is het hypoplastisch linker hart.
De behandeling van deze afwijkingen bestaat steeds uit meerdere chirurgische ingrepen. Aangezien deze groep van complexe hartafwijkingen vaak samen met andere afwijkingen, worden dan ook eerst een aantal van de meest voorkomende afwijkingen onderzocht: chromosoomonderzoek wordt uitgevoerd. en nier- en hersenaandoeningen worden echografisch nagekeken.
Chirurgisch dienen er verscheidene stappen te worden ondernomen. In eerste instantie kan men meestal de situatie stabiliseren door het herstellen van de foetale circulatie. Met medicatie (Prostin) wordt de ductus arteriosus, een verbinding tussen longslagader en lichaamsslagader, opnieuw geopend zodat hierlangs bloed “via een omweg” het lichaam kan bereiken. Meestal volstaat dit niet om de ernstige problemen snel onder controle te krijgen. In de meeste gevallen is bijkomende medicatie nodig om de hartspier te versterken, om de verzuring van het bloed te neutraliseren en om het overtollige lichaamswater uit te plassen. Bovendien moet men de kinderen in een aantal gevallen ondersteunen met kunstmatige beademing. Na stabilisatie wordt dan via chirurgie de bloedtoevoer naar het lichaam hersteld. In sommige gevallen kan dat redelijk eenvoudig (doch niet zonder risico) door het opereren van een coarctatio, samen met een banding van de longslagader om de longdruk te controleren. In een aantal andere gevallen moet men echter zijn toevlucht nemen tot zeer complexe hoogrisico operaties van het type Norwood.
Eenmaal kinderen de eerste operatie doorstaan hebben en wat gegroeid zijn, worden de volgende stappen voorbereid. Het hoofddoel is het bereiken van twee gescheiden circulaties: één circulatie die het zuurstofrijke bloed vanuit de longen naar het lichaam pompt en gebruik maakt van de hartkamer, en de andere die het zuurstofarme bloed vanuit het lichaam naar de longen leidt zonder tussenkomst van de hartkamer. Het bloed van het lichaam wordt door een complexe samenwerking van hart en longen naar de longen “gezogen”. Dat is de reden waarom men er na de geboorte moet voor zorgen dat de druk in de longen laag blijft. Deze lage druk verhindert verdikking van de longvaten zodat deze hun soepelheid behouden. Vooraleer men veilig kan overgaan tot deze chirurgische stappen moeten de druk en de weerstand ter hoogte van de longvaten gemeten worden. Tot nu toe kan dit enkel met hartkatheterisatie. Enkel als de longdruk en longweerstand laag genoeg zijn kan men tot de volgende twee stappen overgaan.
Bij de eerstvolgende ingreep, de bidirectionele Glenn of Hemi-Fontan procedure, wordt een verbinding gemaakt tussen de bovenste holle ader (vena cava superior) en longslagader. Het zuurstofarme bloed van de bovenkant van het lichaam wordt zo rechtstreeks naar de longen geleid. Het bloed van de onderkant van het lichaam komt nog steeds in de kamer van het hart en wordt gemengd bij het zuurstofrijke bloed vanuit de longen. Deze operatie wordt meestal uitgevoerd tussen de leeftijd van 6 maanden en twee jaar. Bij goede selectie draagt ze een laag risico.
Bij de laatste stap, de TCPC of Fontan procedure, wordt een verbinding gemaakt tussen de onderste holle ader (vena cava inferior) en de longslagader. Al het zuurstofarme bloed wordt nu vanuit het lichaam rechtstreeks naar de longen geleid zonder menging in de kamer. Vanaf nu zijn “linker”- en “rechter” circulatie gescheiden. Initieel laat men nog een kleine verbinding open naar het hart (een fenestratie). Dit is een soort ventiel dat verhindert dat de druk in de aders na de operatie te hoog oploopt. Omdat dit ventielsysteem nog voor een beperkte menging van zuurstofarm en zuurstofrijk bloed zorgt en dus ook een matige cyanose, moet het nadien soms via hartkatheterisatie met een paraplusysteem worden gesloten. Bij goede selectie draagt de TCPC of Fontancirculatie slechts een matig risico.
Indien de drie operaties goed verlopen zijn, kan men bij de meerderheid van deze kinderen een behoorlijke levenskwaliteit verwachten. De meesten zullen wel steeds een of andere vorm van medicatie nodig hebben: aspirine of echte antistolling, initieel ontwateringsmiddelen en hartondersteuning, medicatie tegen ritmestoornissen. Zij kunnen naar school gaan en inspanningen doen op eigen ritme. Zwangerschap wordt afgeraden wegens risico’s voor moeder en kind, maar is eventueel wel mogelijk indien goed begeleid. Bij sommigen echter zal de hartwerking progressief verminderen. Dit zal zich o.a. vertalen in ritmestoornissen, verminderd inspanningsvermogen of darmklachten. In een aantal van deze gevallen zal enkel harttransplantatie een oplossing kunnen bieden.
Dat sommige patiëntjes het echter zeer goed doen, bewijzen deze zwembrevetten van een 10-jarig meisje:
